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STUDY DESIGN: A case of thoracic myelopathy with alkaptonuria is presented.
研究设计:报道一例胸椎脊髓病合并尿黑酸尿的病例。
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Thoracic myelopathy in a patient with alkaptonuria has not been previously reported.
之前尚无尿黑酸尿病人合并胸椎脊髓病的报道。
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Despite the high incidence of intervertebral disc diseases among patients with alkaptonuria, neurologic symptoms caused by spinal disease are rare.
虽然尿黑酸病人的椎间盘疾病的发病率高,但由此引起神经症状却很少。
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SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Alkaptonuria, a rare hereditary metabolic disease, is characterized by accumulation of homogentistic acid, ochronosis, and destruction of connective tissue resulting in degenerative spondylosis and arthritis.
背景数据信息概要:尿黑酸尿,一种罕见的遗传性代谢疾病,特点是尿黑酸积聚,黄褐病,和相邻组织的破坏,导致退行性的脊椎关节强硬和关节炎。
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METHODS: The clinical course, radiologic features, pathology, and treatment outcome of an alkaptonuria patient with thoracic myelopathy was documented.
记录尿黑酸尿病人合并胸椎脊髓病的临床进程、影像特点、病理和治疗效果。
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OBJECTIVE: To present and review the first reported case of an alkaptonuric patient with concomitant thoracic myelopathy.
目的:报道和回顾首例尿黑酸尿合并胸椎脊髓病的病例。
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An experiment was conducted to evaluate excretive tendency of zinc in feces and urine with 8 goats groups fed with diet Ⅰ(basal diet+ 65 Zn Met) and diet Ⅱ(basal diet+ 65 ZnSO 4) respectively.
8只体重为9kg左右的健康浏阳黑公山羊,分成两组,单独关在代谢笼内,分别喂以含65Zn蛋氨酸(65ZnMet)和65Zn硫酸锌(65ZnSO4)的饲料,比较研究锌蛋氨酸螯合物的中锌在山羊粪、尿中的排泄动态。
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alkaptonuria:尿黑酸尿症
另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria). 酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸,如尿黑酸氧化酶缺乏,则尿黑酸裂环降解受阻,大量尿黑酸排入尿中,经空气氧化为相应的对醌,后者可聚合为黑的色素. 此种代谢性疾患一般无严重后果. 此外,
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alkaptonuria:尿黑酸症
若有关尿黑酸氧化的酶系先天性缺失,则尿黑酸堆积,使排出的尿迅速变黑,出现尿黑酸症(alkaptonuria),此遗传疾病较罕见,发病率约仅为0.4/10万. (二)色氮酸的代谢 色氨酸的降解途径是所有氨基酸中最复杂的. 此外,
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alkaptonuria:黑酸尿症
另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria). 酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸,如尿黑酸氧化酶缺乏,则尿黑酸裂环降解受阻,大量尿黑酸排入尿中,经空气氧化为相应的对醌,后者可聚合为黑的色素. 此种代谢性疾患一般无严重后果. 此外,
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cystinuria:胱胺酸尿症
从此之后,Error就变成遗传学中建构病态的概念,但是在1923年修订再版的Garrod这本书中,可以看到他还是用anomalies来描述这些遗传病,如白化症(albinsim)、黑尿酸症(alcpatonuria)、胱胺酸尿症(cystinuria)、戊糖尿症(pentosruia)等等,
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homogenetic:同源的
同型的 homogeneous | 同源的 homogenetic | 尿黑酸 homogentisate
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homogentisic acid:尿黑酸
硌氨酸(tyrosin)主导荷尔蒙的新陈代谢,可与身体里的讯息传迅因子-多巴氨联络(Dopamin),...因病患体内缺乏尿黑酸氧化脢(homogentisic acid oxidase),此脢是参与酪胺酸(tyrosin)代谢途径中尿黑酸(homogentisic acid)的氧化,若缺乏会造成尿